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先天性内耳畸形
是由于胚胎发育间基因突变、缺失或其他遗传因素，以及妊娠期间病毒、X射线等因素导致的内耳发育停止或变异。多以遗传性聋为多。
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药物中毒性聋
是指药物和化学物质引起的听觉损伤。尤其常见的抗生素(如庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素、万古霉素)、利尿剂、解热镇痛剂、抗疟药、抗肿瘤药(如氮芥、顺铂)、其它抗生素(如氯霉素、红霉素)、细菌病毒产生的毒素、铅、磷、烟酒、一氧化碳等。
此类以预防为主，一旦发现，及时治疗。不能恢复者，视听力损失轻重选配助听器或人工耳蜗。
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突发性聋
指突然发生的，可在3天之内，至少在相邻的两个频率听力下降20dB HL以上。又称突发性感音神经性听力损失(SSNHL)。大多为单耳发病。男性较多，春秋季易发病。半数患者有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感，可持续4～7天。
治疗越早越好，能查出病因的尽量查出病因。
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老年性聋
是指因年龄增长而听觉器官衰老、退变所出现的双耳对称、缓慢进行性的感音神经性听力减退。一般城市高于农村；高脂饮食多于非高脂饮食；男性比女性多2倍。听力损失多以渐降型或陡降型为主，往往还伴有眩晕、嗜睡、耳鸣、脾气较偏执等。
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梅尼埃病
是指由膜迷路积水引起的发作性眩晕、听力下降、耳鸣和耳胀满感为主要症状的内耳疾病。发病年龄以30～50岁居多，单耳患病者约占85%，累及双侧者常在3年内先后患病。常有反复发作的旋转性眩晕，持续20分钟至数小时，至少发作2次以上；常伴恶心、呕吐、平衡障碍、无意识丧失；可伴水平旋转型眼震。间歇性或持续性耳鸣，耳胀满感等症状。
对频繁发作者可考虑手术治疗。
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听神经瘤
是良性肿瘤，多起源于第Ⅷ脑神经的前庭支，以后侵入桥小脑角内，偶见于面神经。多发于40岁左右，生长速度缓慢。早期为患侧轻度下降，严重时言语识别率比纯音听力下降显著。耳声发射正常，听性脑干反应的I波存在而Ⅴ波消失，两耳I～Ⅴ波间期差超过0.4ms。采用手术治疗。
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